公司產品僅用于科研專業供應的抗體，是用于化學反應、分析化驗、研究實驗、教學實驗、化學配方使用的純凈化學品，價格實惠，多種規格供應，售后完善。
英文名稱: PAX3

中文名稱: 配對盒基因3抗體

規格：50ul、100ul、200ul
別    名:CDHS; HUP 2; HUP2; MGC120381; MGC120382; MGC120383; MGC120384; MGC134778; paired box homeotic gene 3; Paired box protein Pax 3; Paired box protein Pax3; paired domain gene 3; paired domain gene HuP2; PAX 3; PAX3/FKHR fusion gene; Waardenburg syndrome 1; WS 1; WS1.

研究領域:腫瘤  發育生物學  信號轉導  干細胞  轉錄調節因子

抗體來源:Rabbit

克隆類型:Polyclonal

交叉反應:Human, Mouse, Rat,

產品應用:WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500 （石蠟切片需做抗原修復）

not yet tested in other applications.

optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.

理論分子量:53kDa

細胞定位:細胞核

性    狀:Liquid

濃    度:1mg/ml

免 疫 原:KLH conjugated synthetic peptide derived from human PAX3: 151-250/479

亞    型:IgG

純化方法:affinity purified by Protein A

緩 沖 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

注意事項:This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

產品介紹:This protein is a member of the paired box (PAX) family of transcription factors. Members of the PAX family typically contain a paired box domain and a paired-type homeodomain. These proteins play critical roles during fetal development. Mutations in paired box gene 3 are associated with Waardenburg syndrome, craniofacial-deafness-hand syndrome, and alveolar rhabdomyosarcoma. The translocation t(2;13)(q35;q14), which represents a fusion between PAX3 and the forkhead gene, is a frequent finding in alveolar rhabdomyosarcoma. Alternative splicing results in transcripts encoding isoforms with different C-termini.

Transcription factor that may regulate cell proliferation, migration and apoptosis. Involved in neural development and myogenesis.
抗體基本結構：

抗體制備過程：

1.材料與試劑

 a．提取的動物 Ig

 b．弗氏佐劑和弗氏不佐劑

 d．實驗動物 兔

 e．其它材料及試劑

2、選擇實驗活體。

3、進行動物免疫實驗。

4、試取血樣進行測試，查看免疫效果。

5、如果免疫成功，殺死實驗活體，采集全部血清。

6、純化出抗體。

7、鑒定抗體。胎牛血清（無菌采制）

免疫熒光技術的實驗步驟：

一、準備好試劑與儀器：

磷酸鹽緩沖鹽水、熒光標記的抗體溶液、緩沖甘油、搪瓷桶三只、有蓋搪瓷盒一只、熒光顯微鏡、玻片架、濾紙、37℃溫箱等。

二、實驗步驟

1.滴加0.01mol/L，pH7.4的PBS于待檢標本片上，十分鐘后棄去，使標本保持一定濕度。

2.滴加適當稀釋的熒光標記的抗體溶液，使其覆蓋標本，置于有蓋搪瓷盒內，保溫一定時間以三十分鐘為參考。

3.取出玻片，置玻片架上，先用0.01mol/L，pH7.4的PBS沖洗后，再按順序過0.01mol/L，pH7.4的PBS三缸浸泡，每缸三到五分鐘，并不停地搖晃振蕩。

4.取出玻片，用濾紙吸去多余水分，但不使標本干燥，加一滴緩沖甘油，以蓋玻片覆蓋。

5.立即用熒光顯微鏡觀察。觀察標本的特異性熒光強度。

抗體的定義：

抗體（antibody），（免疫球蛋白不僅僅只是抗體）是一種由漿細胞（效應B細胞）分泌，被免疫系統用來鑒別與中和外來物質如細菌、病毒等的大型Y形蛋白質，僅被發現存在于脊椎動物的血液等體液中，及其B細胞的細胞膜表面?？贵w能識別特定外來物的一個特征，該外來目標被稱為抗原。

動物抗體功能分類：

①豬抗體：豬瘟抗體，豬藍耳抗體，豬圓環病毒抗體，豬偽狂犬抗體，豬細小病毒抗體，豬口蹄疫抗體，豬流感抗體等。

②禽抗體:小鵝瘟抗體，鴨肝抗體抗體，鴨漿膜炎抗體，抗體，新城疫抗體等

③?？贵w：?？谔阋呖贵w，奶牛乳房炎抗體，牛流行熱抗體，牛病毒性腹瀉抗體，牛出血性敗血癥抗體等

④羊抗體：羊痘抗體，羊口蹄疫抗體，羊小反芻獸疫抗體，羊快疫抗體，羊腸毒血癥抗體，羊猝疽抗體，羊黑疫抗體等。

⑤犬抗體：犬狂犬病抗體、犬瘟熱抗體、犬副流感抗體、犬腺病毒抗體與犬細小病毒病抗體，狐貉水貂的偽狂犬抗體、細小病毒抗體、乙腦抗體等。

抗體的結構：

抗體是具有4條多肽鏈的對稱結構，其中2條較長、相對分子量較大的相同的重鏈(H鏈)；2條較短、相對分子量較小的相同的輕鏈(L鏈)。鏈間由二硫鍵和非共價鍵聯結形成一個由4條多肽鏈構成的單體分子。輕鏈有κ和λ兩種，重鏈有μ、δ、γ、ε和α五種。 整個抗體分子可分為恒定區和可變區兩部分。在給定的物種中，不同抗體分子的恒定區都具有相同的或幾乎相同的氨基酸序列?？勺儏^位于"Y"的兩臂末端。在可變區內有一小部分氨基酸殘基變化特別強烈，這些氨基酸的殘基組成和排列順序更易發生變異區域稱高變區。高變區位于分子表面，最多由17個氨基酸殘基構成，少則只有2 ～ 3個。高變區氨基酸序列決定了該抗體結合抗原抗原的特異性。一個抗體分子上的兩個抗原結合部位是相同的，位于兩臂末端稱抗原結合片段(antigen-binding fragment, Fab)。"Y"的柄部稱結晶片段(crystalline fragment,FC)，糖結合在FC 上。

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